Синдром Нельсона
Определение
Синдром Нельсона (Опухоль Нельсона, СН) — редкое заболевание, которое может развиться как осложнение двусторонней адреналэктомии(хирургическое удаление одного или двух надпочечников) при лечении синдрома Кушинга. Синдром Нельсона возникает из-за часто агрессивного роста увеличение окружности гипофиза и, соответственно, высокого уровеня адренокортикотропина, стимулирующего надпочечники, и сопровождается гиперпигментацией кожи и ограничениями поля зрения. Диагностически решающую роль играют показания к двусторонней адреналэктомии и выявление гипофизарной массы.
Симптомы
Синдром Нельсона описан исключительно у пациентов, перенесших двустороннюю адреналэктомию, обычно в рамках лечения синдрома Кушинга. Относительная частота СН среди пациентов, получающих такую терапию, в различных исследованиях оценивается от 8% до 35%. Однако, по мнению некоторых авторов, почти у половины всех пациентов после двусторонней тотальной адреналэктомии проявляются симптомы Синдрома Нельсона.
Этиология и патогенез заболевания еще не были полностью выяснены. Например, неизвестно, почему у некоторых пациентов первые жалобы начинаются уже через несколько недель после операции, в то время как у других это происходит только спустя десятилетия. Несомненно то, что прогрессивное развитие эндокринно-активной массы гипофиза играет ключевую роль в возникновении СН. Эту опухоль, продуцирующая адренокортикотропин, иногда называют кортикотрофиномой, и она нередко сдавливает перекресток зрительного нерва и другие участки зрительного тракта, поэтому у больных регулярно возникают сбои в поле зрения. В результате сдавления дополнительных черепных нервов может возникнуть офтальмоплегия и дополнительные неврологические нарушения. Значительная часть пациентов также жалуется на головную боль. Также есть ряд других симптомов:
— Увеличение веса
— Избыток АКТГ
— Мышечная слабость
— Парез
— Гиперпигментация кожи
Диагностика синдрома Нельсона
Важным критерием в диагностике синдрома Нельсона является определение АКТГ в плазме. Повышение уровня утром и ночью выше 200 пг/мл, что характерно для развития кортикотропиномы.
В диагностике синдрома Нельсона большое значение имеют офтальмологические, нейрофизиологические и неврологические исследования пациентов. Изменения задней части глаза, нарушение бокового зрения, снижение выраженности вплоть до полной потери, птоз верхнего века характерны для пациентов с синдромом Нельсона. Степень нарушения зрения является важным фактором при выборе адекватной терапии. Электроэнцефалографические исследования в некоторых случаях могут помочь диагностировать синдром Нельсона на ранней стадии.
Основным методом лечения синдрома Нельсона является транссфеноидальная хирургия. Другие самостоятельные методы лечения, которые во многих случаях использовались в качестве адъювантного лечения при хирургическом вмешательстве, включают лучевую терапию, радиохирургию и фармакотерапию.
Прогноз
Синдром Нельсона может быть смертельным заболеванием. При хирургическом лечении прогноз благоприятный. В некоторых случаях стойкое повышение АКТГ обнаруживается вторично по отношению к остаточной опухоли преимущественно в кавернозном синусе. Лучевая терапия также дает хорошие результаты, но отсрочено и может вызвать необратимый гипопитуитаризм. Пациентам, перенесшим радиохирургию гамма-ножом или лучевую терапию по поводу синдрома Нельсона, необходимо продолжать фармакотерапию до тех пор, пока не будет достигнут эндокринологический контроль. А также постоянно наблюдаться у врача терапевта и эндокринолога.
См. также
Примечания
- ↑ Эндокринология (краткий справочник) / Под ред. И. И. Дедова. — 1-е изд. — М.: Рус. врач, 1998. — С. 48. — 95 с. — ISBN 5-7724-0014-2.
- ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 92. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Синдром Нельсона (неопр.). Дата обращения: 6 марта 2018. Архивировано 5 мая 2017 года.
- ↑ Kjullberg R. N., Kliman B., Swisher B. J. Radiosurgery for pituitary adenoma with bragg peak proton beam // Pituitary adenomas. — France: Asclepios Publishers, 1980.
- ↑ Cassar J., Doyle F. H., Lewis P. D. et al. Treatment of Nelson`s syndrome by pituitary implantation of yttrium-90, or gold-198 // Brit. med. J. — 1976. — Vol. 2 — P. 269—272.
- ↑ 1 2 Балаболкин М. И. Эндокринология. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: «Универсум паблишинг», 1998. — С. 174—175. — 582 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-7736-0018-8.
