Синдром Нельсона

Автор статьи

ГорКлиника

Определение

Синдром Нельсона (Опухоль Нельсона, СН) — редкое заболевание, которое может развиться как осложнение двусторонней адреналэктомии(хирургическое удаление одного или двух надпочечников) при лечении синдрома Кушинга. Синдром Нельсона возникает из-за часто агрессивного роста увеличение окружности гипофиза и, соответственно, высокого уровеня адренокортикотропина, стимулирующего надпочечники, и сопровождается гиперпигментацией кожи и ограничениями поля зрения. Диагностически решающую роль играют показания к двусторонней адреналэктомии и выявление гипофизарной массы.

Симптомы

Синдром Нельсона описан исключительно у пациентов, перенесших двустороннюю адреналэктомию, обычно в рамках лечения синдрома Кушинга. Относительная частота СН среди пациентов, получающих такую терапию, в различных исследованиях оценивается  от 8% до 35%. Однако, по мнению некоторых авторов, почти у половины всех пациентов после двусторонней тотальной адреналэктомии проявляются симптомы Синдрома Нельсона.

Этиология и патогенез заболевания еще не были полностью выяснены. Например, неизвестно, почему у некоторых пациентов первые жалобы начинаются уже через несколько недель после операции, в то время как у других это происходит только спустя десятилетия. Несомненно то, что прогрессивное развитие эндокринно-активной массы гипофиза играет ключевую роль в возникновении СН. Эту опухоль, продуцирующая адренокортикотропин, иногда называют кортикотрофиномой, и она нередко сдавливает перекресток зрительного нерва и другие участки зрительного тракта, поэтому у больных регулярно возникают сбои в поле зрения. В результате сдавления дополнительных черепных нервов может возникнуть офтальмоплегия и дополнительные неврологические нарушения. Значительная часть пациентов также жалуется на головную боль. Также есть ряд других симптомов:

— Увеличение веса

— Избыток АКТГ

— Мышечная слабость

— Парез

— Гиперпигментация кожи

Диагностика синдрома Нельсона

Важным критерием в диагностике синдрома Нельсона является определение АКТГ в плазме. Повышение уровня утром и ночью выше 200 пг/мл, что характерно для развития кортикотропиномы.

В диагностике синдрома Нельсона большое значение имеют офтальмологические, нейрофизиологические и неврологические исследования пациентов. Изменения задней части глаза, нарушение бокового зрения, снижение выраженности вплоть до полной потери, птоз верхнего века характерны для пациентов с синдромом Нельсона. Степень нарушения зрения является важным фактором при выборе адекватной терапии. Электроэнцефалографические исследования в некоторых случаях могут помочь диагностировать синдром Нельсона на ранней стадии.

Основным методом лечения синдрома Нельсона является транссфеноидальная хирургия. Другие самостоятельные методы лечения, которые во многих случаях использовались в качестве адъювантного лечения при хирургическом вмешательстве, включают лучевую терапию, радиохирургию и фармакотерапию.

Прогноз

Синдром Нельсона может быть смертельным заболеванием. При хирургическом лечении прогноз благоприятный. В некоторых случаях стойкое повышение АКТГ обнаруживается вторично по отношению к остаточной опухоли преимущественно в кавернозном синусе. Лучевая терапия также дает хорошие результаты, но отсрочено и может вызвать необратимый гипопитуитаризм. Пациентам, перенесшим радиохирургию гамма-ножом или лучевую терапию по поводу синдрома Нельсона, необходимо продолжать фармакотерапию до тех пор, пока не будет достигнут эндокринологический контроль. А также постоянно наблюдаться у врача терапевта и эндокринолога.

См. также

1.Синдром Конна

2.Синдром Каллмана

3.Контрактура Дюпюитрена

Примечания