Истинная полицитемия — Горклиника
07.03.2023
Просмотров: 1.2 k
Время чтения: 4 минут

Истинная полицитемия

Автор статьи
Яковлева Ирина Владимировна
Гастроэнтеролог , Кардиолог , Невролог , Терапевт

Определение

Истинная полицитемия  — это редкое хроническое заболевание кроветворных клеток костного мозга. Характерно хроническое перепроизводство красных клеток крови (эритроциты). Это приводит к сгущению крови и, как следствие, к недостаточному кровотоку в органах и закупорке сосудов, что может привести, например, к инсульту, сердечному приступу, легочной эмболии, тромбозу вен ног. Лечение заключается в основном в кровопускании.

При истинной полицитемии наблюдается увеличение количества в первую очередь эритроцитов, а также лейкоцитов  и тромбоцитов.

Типичные симптомы включают зуд, усиление возможной боли при стенокардии, боль в суставах из-за подагрического артрита, изжогу, склонность к кровоточивости кожи или слизистых оболочек. Кровь становится гуще, что может привести к снижению циркуляции крови в головном мозге. Это может вызвать спутанность сознания, трудности с концентрацией внимания, головные боли, головокружение, проблемы со зрением и шум в ушах.

Большинство случаев истинной полицитемии встречается у людей среднего или пожилого возраста (средний возраст — 70 лет).

Причина

В костном мозге находятся стволовые клетки, которые делятся, а затем превращаются в эритроциты, тромбоциты и особый тип лейкоцитов, называемых гранулоцитами. По разным причинам эти стволовые клетки превращаются в клетки, которые растут и делятся безудержно. Это приводит к перепроизводству клеток в крови, которые, кроме того, обычно также имеют дефект. Нарушения здоровья возникают в основном из-за перепроизводства эритроцитов. Кровь становится гуще, что снижает циркуляцию крови в органах и тканях, так что к тканям может поступать меньше кислорода. Люди с истинной полицитемией испытывают легкую сердечную боль в результате недостаточного кровоснабжения коронарных артерий, а также признаки снижения кровоснабжения головного мозга и признаки окклюзии сосудов, особенно в ногах.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия — это онкологическое заболевание, которое, однако, протекает не очень агрессивно.

Причина заболевания четко не установлена. Считается, что причиной являются изменения в генетическом составе (мутации), происходящие в течение жизни.

Ранняя стадия заболевания обычно протекает бессимптомно. На поздней стадии типичными симптомами являются покраснение лица, зуд, который обычно усиливается после принятия теплого душа или ванны, вялость, затрудненное дыхание и снижение работоспособности при физической работе, усиление возможных болей при стенокардии, боли в суставах и костях, изжога, ночные поты, склонность к кровотечению кожи или слизистых оболочек.

Предпочтительной терапией является кровопускание. Оно должно быть адаптировано к потребностям пациента, но объем крови должен быть снижен до нормального уровня как можно скорее.

Люди с истинной полицитемией не поддаются лечению, но многие живут с этим заболеванием очень долго. Чаще всего заболевание поражает пожилых людей, которые редко умирают от этой болезни, но умирают вместе с ней. При наличии данного заболевания следует посещать специалиста не менее, чем один раз в пол года.

Примечания

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
  4. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
  5. Passamonti F., Malabarba L., Orlandi E., Baratè C., Canevari A., Brusamolino E., Bonfichi M., Arcaini L., Caberlon S., Pascutto C., Lazzarino M. Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia. (англ.) // Haematologica. — 2003. — Vol. 88, no. 1. — P. 13—18. — PMID 12551821.
  6. Berlin N. I. Diagnosis and classification of the polycythemias. (англ.) // Seminars in hematology. — 1975. — Vol. 12, no. 4. — P. 339—351. — PMID 1198126.
  7. Anía B. J., Suman V. J., Sobell J. L., Codd M. B., Silverstein M. N., Melton L. J. 3rd. Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989. (англ.) // American journal of hematology. — 1994. — Vol. 47, no. 2. — P. 89—93. — PMID 8092146.
  8. Adamson J. W., Fialkow P. J., Murphy S., Prchal J. F., Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. (англ.) // The New England journal of medicine. — 1976. — Vol. 295, no. 17. — P. 913—916. — doi:10.1056/NEJM197610212951702. — PMID 967201.
  9. Levine R. L., Wadleigh M., Cools J., Ebert B. L., Wernig G., Huntly B. J., Boggon T. J., Wlodarska I., Clark J. J., Moore S., Adelsperger J., Koo S., Lee J. C., Gabriel S., Mercher T., D’Andrea A., Fröhling S., Döhner K., Marynen P., Vandenberghe P., Mesa R. A., Tefferi A., Griffin J. D., Eck M. J., Sellers W. R., Meyerson M., Golub T. R., Lee S. J., Gilliland D. G. Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis. (англ.) // Cancer cell. — 2005. — Vol. 7, no. 4. — P. 387—397. — doi:10.1016/j.ccr.2005.03.023. — PMID 15837627.
  10. James C., Ugo V., Le Cou J. P., Staerk J., Delhommeau F., Lacout C., Garçon L., Raslova H., Berger R., Bennaceur-Griscelli A., Villeval J. L., Constantinescu S. N., Casadevall N., Vainchenker W. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. (англ.) // Nature. — 2005. — Vol. 434, no. 7037. — P. 1144—1148. — doi:10.1038/nature03546. — PMID 15793561.
  11. 07.03.2023
    Яковлева Ирина Владимировна
Новости ГорКлиники
Годовое прикрепление
Полное медицинское обслуживание в нашей
клинике на целый год
30 000 рублей
Узнать подробнее
Остались вопросы?
Оставьте свои контактные данные, администраторы клиники перезвонят вам и ответят на все вопросы.
Позвонить