Болезнь Уиппла
Определение
Болезнь Уиппла — это инфекционное заболевание, которое поражает в первую очередь тонкий кишечник и вызывается бактерией Tropheryma whipplei. Сначала заболевание проявляется болью в суставах, но позже приводит к хронической диарее и потере веса. Болезнь Уиппла может привести к летальному исходу, если ее не лечить.
Симптомы
На ранней стадии заболевания, часто за годы до появления остальных симптомов, возникает боль в суставах. По мере прогрессирования заболевания появляются диарея (иногда кровавая), потеря веса, боли в животе и усталость. Это может привести к увеличению печени и селезенки, а также к воспалению внутренней оболочки сердца (эндокардит). Также возможны увеличение лимфатических узлов, изменения кожи, нарушения памяти, а также психиатрические и неврологические заболевания.
Диагностировать болезнь Уиппла сложно, в основном потому, что симптомы похожи на другие распространенные состояния, от целиакии до неврологических расстройств. Ваш врач постарается исключить эти другие состояния, прежде чем поставит вам диагноз болезни Уиппла.
Причины
Бактерия Tropheryma whipplei широко распространена в окружающей среде, например, в сточных водах, но точные механизмы заражения и заболевания еще не известны. Предполагается наличие генетического или иммунологического фона, например, связанного с предшествующей терапией, при которой иммунная система была подавлена. Передачи инфекции от человека к человеку не существует.
Частота
Болезнь Уиппла встречается очень редко. В Центральной Европе заболеваемость оценивается примерно в 30% случаев. Оценивается в 1 заболевание на 1 миллион человек в год. При этом чаще всего страдают мужчины в возрасте от 30 до 60 лет, возраст постановки диагноза в среднем составляет 55 лет. Широко распространено мнение, что существует генетическая предрасположенность к развитию заболевания. Заболеваемость болезнью Уиппла также, как правило, выше в местах, где отсутствует пресная вода и надлежащие санитарные условия. В настоящее время не существует известного способа предотвратить болезнь Уиппла.
Это относительно редкое заболевание, но оно может быть опасным для жизни.
Исследования
В дополнение к описанию симптомов пациенту будет проведен тщательный медицинский осмотр, чтобы найти доказательства болезни Уиппла. Кровь проверяется на уровень воспаления и другие параметры. Гастроскопия и колоноскопия (зеркальное отображение) пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки включают взятие образцов тканей (биопсию), которые могут показать типичные изменения. Также может быть проведен тест на антитела или на наследственный материал бактерий из спинномозговой жидкости.
Обработка
Цель терапии — вылечить инфекцию и предотвратить рецидив.
Болезнь лечится антибиотиками. Терапия является длительной и включает прием 2 суточных доз в течение 1 года.
Прогноз
Если болезнь не лечить, она часто приводит к летальному исходу.
Несмотря на антибиотикотерапию, могут возникнуть рецидивы, часто с поражением центральной нервной системы и новыми признаками воспаления.
Болезнь Уиппла также может привести к недостаточной работе сердца.
