Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Определение
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) — это хроническое нейродегенеративное заболевание неизвестного происхождения. На сегодняшний день специального лечения не существует.
Обычно он начинается с перепадов настроения, проблем с равновесием и частых падений. Но развиваются и другие серьезные симптомы, такие как паралич зрения и затрудненное глотание.
На ранних стадиях его часто путают с болезнью Паркинсона. Другое название этого заболевания — синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского.
Прогрессирующий надъядерный паралич — это хроническое, мультисистемное, нейродегенеративное, прогрессирующее заболевание. Термин нейродегенеративный используется для описания повреждения центральной нервной системы в результате гибели нейронов и глии. С другой стороны, термин прогрессирующий относится к тому факту, что заболевание со временем ухудшается. Он носит мультисистемный характер, потому что затрагивает не только одну систему организма. Термин паралич относится к неспособности двигать глазными мышцами, в то время как термин супрануклеарный парез относится к ядрам в головном мозге, которые контролируют движения глаз.
Начало заболевания носит постепенный характер, то есть симптомы проявляются медленно. Естественное течение составляет от 4 до 7 лет с момента появления первых признаков.
Симптомы
Классическими клиническими симптомами обычно являются неуверенность в походке с частыми падениями, когнитивные нарушения и супрануклеарный парез зрения. Постуральная слабость с частыми падениями является следствием ригидности шеи и туловища. Перед падением у людей с прогрессирующим супрануклеарным парезом часто возникает головокружение, которое ошибочно принимают за проблемы со средним ухом. В начале также наблюдаются изменения личности, проблемы с памятью и замедление движений. Кроме того, когнитивные нарушения распространяются на мышление и речь.
По мере прогрессирования заболевания наблюдается слабость движений глаз и невозможность смотреть вниз или вверх. Глаза, кажется, застывают в своих полостях, а верхние веки втягиваются. Мышцы речи и глотания также становятся жесткими(скованными) — это означает, что движения рта, языка и горла ослабевают.
К этому добавляются и другие симптомы из психической сферы, такие как:
— Апатия
— Бессонница
— Беспокойство
— Депрессия
— Раздражительность
— Сильное нарушение рабочей памяти
— Замедление мышления вплоть до развития движений
Супрануклеарный парез можно спутать с болезнью Паркинсона.
Путаница с болезнью Паркинсона возникает в основном в начале. Однако они отличаются тем, что при прогрессирующем супрануклеарном парезе тремор практически отсутствует или возникает только с небольшой амплитудой. Кроме того, это происходит в позе, а не в состоянии покоя. С другой стороны, при болезни Паркинсона характерного паралича глазных мышц не наблюдается. Эти элементы служат для клинического различения.
Диагноз
Диагноз ПСПВ ставится клинически.
Обычно проводится МРТ для исключения других заболеваний. В запущенных случаях МРТ выявляет характерное уменьшение размеров среднего мозга, которое лучше всего видно на срединно-сагиттальных снимках.
Лечение
На сегодняшний день не существует специального лечения ПСПВ. Симптомы часто не поддаются лечению. Врачи часто используют лекарства, идентичные лекарствам, назначаемым при болезни Паркинсона.
Если у вас или вашего близкого есть подозрения на ПСПВ, рекомендуем записаться к терапевту для назначения дальнейших исследований.
Прогноз
Прогноз для этого типа паралича не очень обнадеживающий. Здоровье человека постепенно ухудшается, заболевание может вызвать тяжелую инвалидности в возрасте от трех до пяти лет после ее возникновения и риск смерти примерно через десять лет после появления симптомов.
См.также
Ссылки
Литература
- H. Steffen «Neuritis nervi optici»: Journal Der Nervenarzt N12 2013
- Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
- Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 s. 997 «Progressive supranukleäre Blickparese».
- Guy Arnold: Früh- und Differentialdiagnose von Parkinson-Syndromen. Habilitationsschrift, 2001.
