Глюкагонома

Автор статьи

Яковлева Ирина Владимировна

Терапевт , Эндокринолог

Определение

Глюкагономы — это нейроэндокринные опухоли островков поджелудочной железы, которые выделяют глюкагон. Синдром глюкагономы возникает из-за воздействия повышенных уровней глюкагона, выделяемого опухолью.

Первый случай был описан в 1942 году Беккером и др. у 45-летней женщины с распространенным дерматитом, потерей веса, глосситом и аномальной толерантностью к глюкозе, связанной с новообразованием островковых клеток поджелудочной железы на образце аутопсии. В 1966 году Макгавран и его коллеги определили классические симптомы легкого диабета и дерматита наряду с повышенным уровнем глюкагона, связанным с метастатической альфа-клеточной опухолью островков поджелудочной железы. Это мероприятие освещает клиническую картину, оценку и лечение глюкагономы и подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пострадавшими пациентами.

Глюкагономы являются спорадическими и редкими. Ежегодная частота составляет от 0,01 до 0,1 новых случаев на 100 000. Они обычно большие (более 3 см) и расположены в основном в хвосте или теле поджелудочной железы из-за высокой распространенности альфа-клеток в этой области. Более 50% имеют метастазы на момент постановки диагноза. Частота глюкагономы у мужчин и женщин одинакова. Большинство пациентов с глюкагономой присутствуют на пятом, шестом десятилетии жизни.

Симптомы

Чрезмерная секреция глюкагона из опухоли приводит к синдрому глюкагономы. Классический синдром глюкагономы состоит из потери веса, некролитической мигрирующей эритемы, диабета и аномалий слизистой оболочки, включая стоматит, хейлит и глоссит. Точная этиология неизвестна, но считается, что она вторична по отношению к сочетанию плохого питания, низкого уровня цинка и аминокислот. Диабет возникает вторично по сравнению с прямым воздействием глюкагона. Диарея может возникать из-за повышения уровня глюкагона и совместной секреции гастрина, серотонина или кальцитонина.

Распространение

Наиболее распространенным местом метастазирования является печень. Резекция печени была рекомендована пациентам без широкого поражения печени, диффузных внепеченочных метастазов и снижения функции печени. Резекция привела к снижению уровня глюкагона и значительному улучшению.

Глюкагономы обычно растут медленно; однако к моменту постановки диагноза они обычно прогрессируют. Предикторы выживаемости зависят от возраста, степени злокачественности опухоли и отдаленных метастазов. Излечение редко достигается после метастазирования опухоли.

Лечение

Хирургическая резекция является единственным вариантом лечения в меньшинстве случаев, когда опухоль локализована на момент постановки диагноза. Тип резекции поджелудочной железы определяется врачом после тщательной оценки локализации и размера опухоли.

Поддержка питания включает полное парентеральное питание, добавление аминокислот и добавок цинка, чтобы обратить вспять последствия недоедания и катаболические эффекты потери веса от глюкагона.

Антибиотики, замена цинка и стероиды могут помочь в улучшении.

Профилактическая антикоагулянтная терапия, например, гепарин для предотвращения тромбоза глубоких вен, является обязательной для всех пациентов в передоперационный период.

Примечания