Альвеолярный протеиноз
Определение
Легочный альвеолярный протеиноз представляет собой заболевание легких, характеризующееся аномальным внутриальвеолярным (альвеолы — пузырьки в лёгких, оплетённые сетью капилляров) накоплением липопротеинового материала, полученного из сурфактанта (вещества, выстилающие альвеолы).
Эпидемиология
Легочный альвеолярный протеиноз встречается редко и обычно проявляется у лиц молодого и среднего возраста (20–50 лет). Курение тесно связано с этим заболеванием, и у курильщиков имеется предрасположенность, которая отсутствует у некурящих пациентов. Мужчины подвержены заболеванию чаще чем женщины в три раза.
Клиническая картина
Клиническая картина обычно проявляется неспецифическими респираторными симптомами, такими как одышка или малопродуктивный кашель. Одышка сначала беспокоит, особенно при физической нагрузке, а затем в состоянии покоя. Кашель непродуктивный или сопровождается отхождением небольшого количества слизи желтоватого цвета, очень редко кровохарканье. Приблизительно у трети пациентов заболевание может протекать бессимптомно.
У детей проявления часто носят менее выраженный респираторный характер, чаще встречаются диарея, рвота, задержка развития и даже цианоз (синюшность).
Классификация
Легочный альвеолярный протеиноз можно разделить на три основные категории:
1.Аутоиммунный: ранее назывался идиопатическим или первичным, 90% случаев также называется взрослым или приобретенным.
2.Вторичный: 5-10%. Проявляется у лиц с другими провоцирующими заболеваниями: гематологическими злокачественными новообразованиями, респираторными заболеваниями легких, иммунодефицит/иммуносупрессия (например, ВИЧ/СПИД и после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток ) с сопутствующей инфекцией легких, например нокардиозом, аспергиллезом, пневмоцистной пневмонией.
3.Врожденный: 2%. Проявляется в неонатальном периоде у доношенных детей имеет плохой прогноз при отсутствии лечения (трансплантация легких). Двойная трансплантация легкого используется для лечения легочного альвеолярного протеиноза, хотя заболевание может рецидивировать.
Хотя визуализация, промывание бронхов и исследование мокроты могут убедительно подтвердить диагноз, иногда требуется биопсия легкого.
Лечение и прогноз
Лечение альвеолярного протеиноза легких не требуется при отсутствии проявлений заболевания или при небольшой степени его тяжести. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж (введение раствора в легкие) проводится пациентам с выраженной одышкой под общим наркозом и на фоне искусственной вентиляции легких.
Прогноз альвеолярного протеиноза считается относительно благоприятным. Альвеолярный протеиноз легких протекает длительно и характеризуется медленно прогрессирующим течением. Самопроизвольное выздоровление возможно у 25% пациентов. У остальных пациентов может наблюдаться значительное улучшение бронхиального орошения легких в качестве основного метода лечения. При неблагоприятном течении смерть может наступить в результате тяжелой легочной недостаточности или декомпенсации легочного сердца. При данном заболевании следует раз в пол года поещать врача для планового осмотра.
Примечание
- ↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 3 4 5 А.Г. Чучалин. РЕСПИРАТОРНАЯ МЕДИЦИНА. Том 3.. — 2. — Издательство «Литтерра», 2017. — С. 89-94. — 464 с. — ISBN ISBN 978-5-4235-0272-0.
- ↑ 1 2 Rosen Sh, Castleman B, Liebow Aa. Pulmonary Alveolar Proteinosis (англ.). The New England journal of medicine (5 июня 1958). Дата обращения: 23 мая 2020. Архивировано 21 августа 2020 года.
- ↑ 1 2 3 Р. А. Бакенова, М. М. Тусупбекова, Ж. Г. Байтурлин. АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ: ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ // КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ. — 2017. — ISSN 616.24-07-08 УДК 616.24-07-08.
